¿Qué es la demencia?

Enfermedades neurodegenerativas

Etimiológicamente el término demencia proviene del latín dementia, de = “alejado” mentis = “mente”, “alejado de la mente” o “falta de juicio”. La definición aceptada para este término es la de deterioro persistente y global de las funciones intelectuales adquiridas previamente. Se origina por defecto de una lesión orgánica difusa o multifocal cerebral.

La pérdida de memoria y otras funciones cognitivas, deben interferir en el rendimiento laboral o social del individio, originando una desadaptación social y una menor funcionalidad o pérdida de las actividades de la vida diaria (AVD’S) para poder determinar el diagnóstico de la misma.

Hasta el siglo XIX la demencia se consideraba un trastorno propio de la edad y aún hoy perdura esa idea en algunos ámbitos de nuestra sociedad. Las investigaciones, sin embargo, han estudiado que la demencia no es sinónimo de envejecimiento.

Los hallazgos encontrados en el cerebro de pacientes con demencia primaria versus ancianos sin demencia, indican que aunque la edad sea un factor de riesgo, la demencia representa un proceso neurodegenerativo cuantitativa y cualitativamente distinto del que se produce en el envejecimiento normal (Price JL y Morris JC, 1999).

Para determinar el tipo de demencia que está causando cambios en el propio individuo, es necesario recurrir a un buen diagnóstico.

¿Cómo se clasifican las demencias?

Una manera de clasificar las demencias es según su etiología, es decir, si aparece de forma espontánea (demencia neurodegenerativa primaria), si son de origen vascular (demencia vascular) o si son consecuencia de algún otro proceso (demencia secundaria):

Demencia degenerativa primaria
· Enfermedad de Alzheimer (EA)
· Demencia por cuerpos de Lewy
· Demencia Frontotemporal
· Degeneración Corticobasal
· Parálisis Supranuclear Progresiva
· Enfermedad de Huntington
· Demencia semántica
· Enfermedad de Parkinson
· Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
· Atrofia multisistémica
· Atrofia olivopontocerebelosa
· Síndrome de Shy-Drager

Demencia Vascular
· Demencia multiinfarto
· Enfermedad de Binswanger
· CADASIL
· MELAS
· Demencia mixta (EA + Vascular)

Demencia secundaria
· Pseudodemencia depresiva
· Hidrocefalia Normotensiva
· Demencia Postraumática
· Secundaria a Tóxicos (Demencia Alcohólica, drogas, intoxicación por monóxido de carbono…)
· Descompensación metabólica (Déficit de vitamina B12, folatos, insuficiencia renal, encefalitis hepática, déficit de Tiamina (Vitamina B1 – Síndrome de Wernicke- Korsakoff)…
· Virus/Infecciones (Sífilis, VIH, Encefalitis Herpética, Meningitis…)
· Parasitosis (Neurocisticercosis, toxoplasmosis cerebral…)
· Priones (Creutzfeldt-Jakob, Kuru…)
· Neoplasias (tumores primarios, metastásicos y síndromes paraneoplásicos como la encefalitis límbica)
· Esclerosis Múltiple 

También se pueden clasificar según la región cerebral que se ve afectada al inicio de la enfermedad, estas son algunas de las demencias clasificadas:

Demencia Cortical
Demencia de tipo Alzheimer

– Demencia Frontotemporal*
– Afasia Progresiva Primaria*
– Demencia Semántica*

Demencia Cortical y Subcortical
Cuerpos de Lewy
– Degeneración Corticobasal
– Demencia Mixta
– Enfermedad de Parkinson idiopática con demencia asociada

Demencia Subcortical
– Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP)
– Encefalopatía vascular subcortical
– Atrofia Multisistémica
– Atrofia Olivopontocerebelosa
– Síndrome de Shy-Drager

*La demencia Frontotemporal aunque tiene un inicio cortical, a medida que avanza la enfermedad las conexiones con los ganglios basales se ven afectadas debido a las lesiones de los circuitos fronto-subcorticales y aparece también sintomatología de tipo subcortical (trastornos motores como acinesia, rigidez, temblor…).
*La Afasia Progresiva Primaria (APP) suele formar parte de las demencias Frontotemporales, aunque hay casos de Alzheimer atípicos que inician con un proceso anómico o de tipo logopénico denominada Afasia Progresiva Logopénica APL (Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, et al., 2011)
*La Demencia Semántica entraría dentro de las Demencias Frontotemporales

Bibliografía

 

Price, Joseph L., and John C. Morris. “Tangles and plaques in nondemented aging and” preclinical” Alzheimer’s disease.” Annals of neurology 45.3 (1999): 358-368.

Gorno-Tempini, M. L., et al. “Classification of primary progressive aphasia and its variants.” Neurology 76.11 (2011): 1006-1014.

Rohkamm, R. (2011). Neurología: texto y atlas. Editorial Médica Panamericana: 475.

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